بیماری هموفیلی یک اختلال خونی نادر اما خطرناک است که علتمی‌شود خون بدن به‌درستی لخته نشود. در بدن انسان برای توقف خون‌ریزی، فرآیند لخته شدن خون صورت می‌گیرد که نیاز به مجموعه‌ای از پروتئین‌های خاص به نام “فاکتورهای انعقادی” دارد. اکنون فکر کنید این فاکتورها ناقص یا زیاد کم باشند؛ نتیجه‌اش چه می شود؟ بله! خون‌ریزی‌های بی‌آخر حتی برای یک خراش ساده.به همین علت، به این بیماری لقب “خون‌ریزی خاموش” داده‌اند؛ چرا که امکان پذیر یک زخم کوچک، یک ضربه خفیف یا حتی بدون علت خاصی، بیمار را دچار خون‌ریزی‌های شدید، داخلی یا مفصلی کند؛ بدون این که خودش از علت آن خبر داشته باشد.هموفیلی طبق معمولً از کودکی خود را مشخص می کند، به‌اختصاصی در پسران، چون در زیاد تر موارد، این بیماری ژنتیکی و وابسته به کروموزوم X است.در قبل، تعداد بسیاری از بیماران هموفیلی به علت نبوده است درمان مناسب، زندگی سختی داشتند و طول عمر مختصر‌تری داشتند. اما امروزه با پیشرفت‌های پزشکی و دارویی، شرایط این بیماران بهبود یافته و حتی تعداد بسیاری از آن‌ها زندگی طبیعی دارند، به‌شرطی که مراقبت‌ها را جدی بگیرند و از خطرات جلوگیری کنند.

با «امین افشار، رئیس هیئت مدیره کانون هموفیلی ایران» درمورد مشکلات و مسائل گوناگون مربوط به بیماران هموفیلی و علل موثر در تشکیل این بیماری و… به او مباحثه نشستیم که ماحصل آن از نظر گرامی‌تان می‌گذرد.آقای افشار! ابتدا درمورد مقدار شناسایی بیماران هموفیلی در ایران توضیح دهیداینکه چه مقداری ما توانستیم بیماران هموفیلی را شناسایی کنیم؛ خب به سطح خانواده، اقتصاد خانواده و به کلمه فرهنگ خانواده بستگی دارد. در سیستان و خراسان می‌بینیم تعداد بیماران زیاد تر است. جدا از پوشش جمعیت، در این مناطق ازدواج فامیلی زیاد تر است؛ به طوری که نزدیک هزار و سیصد چهارصد بیمار داریم. یقیناً عوامل بسیاری دخیل می باشند که این نمودار به طور یک قله بالاتر می رود.در تهران هم تعداد بیمار زیاد تر است و هم درصد دسترسی به خدمات درمانی. در شهرک‌های اقماری اطراف تهران نیز جمعیت بسیاری وجود دارد.در اینجا اصلاً او گفت و گو جغرافیایی نیست بلکه برای همان خدمات درمانی است و یک مسئله دیگر هم برایند چند مسئله است.

اگر در رابطه بیماران هموفیلی و تعداد آنها در تهران سخن بگویید می‌کنیم یا در مشهد؛ یکی از ضرایب شناسایی ما امکانات زیاد تر و شناسایی راحتر بیماران است.خب در تهران آگاهی بخشی مردم زیاد تر است و افراد تحصیل کرده زیاد تر می باشند.اگر فردی یک کبودی روی بدن خود به طور غیر طبیعی داشته باشند زیاد راحت‌تر می‌توانند به پزشک مراجعه کند.افتفاکتور ۸ و ۹ به گفتن هموفیلی در جامعه یا کانون هموفیلی ایران پوشش فراتر از افتفاکتور ۸ و ۹ را اختلالات انعقادی می‌گوید و به طور کلی بیماری هموفیلی حرف های می‌شود. برای این که هنگامی جزئی از بدن ضربه می‌بیند یا مویرگی پاره می‌شود؛ اکنون چه خونریزی داخلی باشد چه بیرونی؛ برای این که این لخته خون راه اندازی شود ۱۳ تا پروتئین گوناگون همانند زنجیر، دست به دست هم خواهند داد تا در حقیقت این زنجیره انعقاد را کامل کنند.

هرجا یکی از این پروتئین‌ها نباشد؛ یعنی پروتئین ۱ تا ۱۳ نباشد که اصطلاحا می‌گوییم فاکتور ۱ تا فاکتور ۱۳؛ علتمی‌شود این لخته خون راه اندازی نشود و این زنجیره یک طرفش رها بماند.برای مثال فاکتور ۸ و ۹ انتقال ژنتیکیش وابسته به جنس ایکس است؛ یعنی خانم‌ها ناقل فاکتور ۸ و ۹ می باشند اما خودشان دچار نمی‌شوند ولی پسران مذکرشان چرا.

شایع‌ترین اختلال انعقادی در جهان یعنی آن یک درصد،قسمت بزرگیش همین نوع بوده است و زیاد تر هم شناسایی نمی‌شوند؛ یعنی زیاد تر در حقیقت‌ها نوع‌های خفیفشان تیپ‌های مختلفی دارد اما اکثراً شناسایی نمی‌شوند؛ دلیلش هم این است که برخی ها از آنهاست؛ در حقیقت همانند فاکتور دچار در حقیقت عارضه‌هایی نمی شوند که تبدیل شناسایی شان شود بلکه مقداری خفیف تر ابراز می‌کند.

یکی از وجوهش این است که ما در حوزه شناسایی بیماران در حال کار هستیم و آگاهی بخشی می‌کنیم.بیماری هموفیلی بیماری به گفتن میکروبی و ویروسی و واگیردار نیست؛ در واقع برخلاف اچ آی وی که امکان دارد از یک سری رفتارها ناشی شود.این یک چیز ژنتیکی است؛ برای مثال زیاد تر هم هنگامی در قوم و خویش و جمعیتی شناسایی نمی‌شود؛ برای مثالً امکان دارد تبدیل ازدواج فامیلی تو اقلیت‌های دینی ما باشد.با اهمیت ترین نشانه بیمار مبتلا شده چیست و از چه سنی است؟در رابطه فاکتور ۱۳ بیماران با افتفاکتور روبرو خواهد شد. ما فاکتور ۱ تا ۱۳ داریم؛ برای مثال فکر کنیم کل جهان چه مقدار قاره و جمعیت دارد را اگر در نظر بگیرید و افتفاکتور ۳۰۰ را در آن جمعیت به گفتن یک شاخه اندازه گیری بگیریم این افتعددش نصف این جمعیت در سیستان و بلوچستان است! این یک فاجعه و زنگ خطری است که در این استان وجود دارد.

نصف فاکتور ۱۳ دنیا در ایران و در سیستان و بلوچستان زندگی می‌کنند. ما الان درمورد سیستان و بلوچستانی سخن بگویید می‌کنیم که تشخیص بیمارانمان هم چنان ضعیف است. اگر ضریب تشخیصمان بالاتر برود مسلما عدد فاکتور ۱۳ ما بالاتر خواهد می بود ولی شما فکر کنید برای مثالً اگر ۲۰۰۰ نفر بیمار فاکتور ۱۳ تو کل دنیا شناسایی کنیم هزار نفرشان در سیستان بلوچستان است. درمورد علائم بیماری هموفیلی باید بگویم اگر فردی علائم کبودی بی مورد داشته باشد؛ یعنی این که مادری بچه‌ای را به دنیا آورده و این بچه بدون این که به جای از بدنش ضربه فیزیکی خاصی بخورد فهمید کبودی‌هایی در بدنش می‌شویم. این کودکان در تاثییر ضربات زیاد ساده کبود خواهد شد. در مردان اکثراً با ختنه کردن فهمید شدن یعنی همین اسلامی بودن این عمل و ختنه کردن، علتشناسایی بیماران هموفیلی می‌شود. چرا؟ چون عمل به ختنه می‌کنند اما خون بند نمی‌آید و خانواده به جستوجو این مشکل می افتد و بیماری شناسایی می شود.

در حوزه زنان او گفت و گو پیچیده‌تر است؛ یعنی در حقیقت نشانه‌های این نوشته برمی‌گردد به خونریزی‌های ماهیانه خانمها. برای مثال دختری می‌آید و از مقدار خون ریزی زیاد ماهیانه‌ و زمان طولانیش به مامانش می‌گوید؛ اما مادر این نوشته را جدی نمی‌گیرد؛ در صورتی که اینجا همان زنگ خطر است که باید شنیده و دیده شود. باید واقعاً ما آگاهی بخشی کنیم و در سطح جامعه تابوشکنی کنیم و راجع به این نوشته سخن بزنیم؛ یعنی این اتفاق زیاد خطرناک هست؛ چون یک بیماری که ناشناخته می‌ماند. ما چندین دفعه ناظر خانم‌های جوان بودیم که اینقدر دیر بیماری شان شناسایی شده و خونریزی های شان کنترل نشده که استروک کرده و رحمشان از دست داده و زمان فرزندآوری را از دست دادن. مواردی ناظر هستیم که میانه زایمان، مادر و فرزند از بین می‌روال؛ چون خون ریزی قابل کنترلی نیست.ما تلاش می‌کنیم با دقت به این که شعار امسال فدراسیون شناسایی زنان و دختران انعقادی است جلساتی را برگزار کنیم.

باور کنید که ما ناظر شکاف‌های عاطفی شدیدی تو خانواده‌ها و روابط زناشویی بودیم.شما فکر کنید که خانمی یک هفته از یک ماه زندگی را دچار دوره‌های عادت ماهیانه است؛ اگر این مقدار را ضربدر ۲ کنیم؛ ببینید چه حجمی خون از بدنش دفع می شود. مردانی که به ما مراجعه می‌کنند و از این که خانم دائماً بوی خون می‌دهد و از نزدیک بودن با آن اذیت می‌شود گله های مند است. به طبع این شکاف عاطفی می‌تواند لطمات خانوادگی داشته باشد و اینها همه برمی‌گرد به همان که سرپوش گذاشته می‌شود و این نوشته بازدید نمی‌شود. باید در خصوص این نوشته در جامعه تابو شکنی اتفاق بیفتد؛ یعنی راجع به این نوشته سخن زده شود. ما واقعاً می‌خواهیم که این تابوشکنی شکل گیرد. در حوزه شناسایی و شناسایی زنان با اختلالات انعقادی کمپین‌های مختلفی در دنیا تعریف می‌شود. نتیجه این که که ما شناسایی نکردیم؛در سال ۱۴۰۲ مستندش را ما داریم که معاونت بهداشت اظهار می‌کند که در سال قبل (۱۴۰۱)۱۲۰۰ مادر باردار برای خونریزی‌های غیرطبیعی، یا فوت شدن یا تبدیل عمل هیستروکتومی شدند؛ یعنی رحمشان را خارج کردن؛ چون نتوانستند خون ریزی رحم را کنترل کنند.

این چنین خانم‌هایی که در حقیقت عادت‌های ماهیانه طویل‌تری دارند و طی سال اکنون برای مثالً سنشان به ۳۰ سال ۳۵ سال می‌رسد اما ناچار خواهد شد قبل این که اصلا مادر شدن را توانایی کنند برای خونریزی‌های زیاد و غیرقابل کنترل، فقط برای این که جانشان را نگه داری کنند عمل هیستروکتومی انجام بدهند. اگر اینها شناسایی شوند با گرفتن درمان‌های ساده که بعضاً حتی می‌تواند در حد یک قرص زیاد ساده‌ای باشد یا گرفتن یک فاکتور خاص یا درمان خاص، کیفیت زندگی طبیعی داشته و بارداری عادی داشته باشند؛ ضمن این که هم مادر سالم بماند و هم بچه سالمی به دنیا بیاد.

اگر خونریزی خانم‌ها زیاد تر از یک هفته طول کشید این یک نشانه هشداری است برای این که خانم به مرکز تخصصی برای آزمایش مراجعه کند. همین پرسشنامه‌هایی که مربوط به اختلالات زنان با خونریزی زنان با اختلالات خونریزی دهنده است را به فارسی ترجمه کرده و الکترونیکی کردیم تا افراد داخل آن لینک شوند. ده سوال از فرد پرسیده می شود و در نهایت یک شماره موبایلشون گرفته می‌شود.اگر در پرسشنامه اولیه تشخیص داده شود که گمان وجود مشکل هست و در حقیقت ریسک ابتلا به بیماری خونریزی دهنده وجود دارد برای این خانم یک اس ام اس ارسال می‌شود که مراجعه کرده و این را پیگیری کند.

این بیماری است که هیچ زمان خوب نمی‌شود بلکه فقط با دارو کنترل می‌شود. به هر حال یک پروتئین است که باید داخل بدن ساخته شود. طبق معمول در مغز استخوان و کبد این پروتئین‌ها ساخته می‌شود اما یک نقصی است که داخل بدن وجود دارد و این اتفاق نمی‌افتد.از بدو تولد طبق معمول این بیماری خودش را ابراز می‌دهد؛برای مثال احتمالا چند ماه اول در تولد به علت این که هم چنان از بدن مادر یعنی آن فاکتورها و پروتئین های بدن مادر در داخل بدن نوزاد وجود دارد تشخیص‌ها آن قدر دقیق نیست و بیماری خودش را کامل ابراز ندهد ولی سپس از شش ماهگی تقریبا می‌شود او گفت که پروتئین ها داخل بدن خود فرد اگر ساخته نشده باشد نقص پروتئینی داخل بدن شناسایی می‌شود و خود را مشخص می کند.طبق معمول ۷۰ درصد این بیماری‌ها سابقه ارثی و ژنتیکی دارند؛ یعنی ۳۰ درصد جهش ژنتیکی و برای بار اول در یک خانواده‌ای ابراز می‌کند.

امکان دارد در سن ۳۰ سالگی فرد مبتلا را شناسایی کنیم؛ تازه مردان هنگامی که در کودکی ختنه خواهد شد ۹۹ درصد از فرم شدید بیماری احتمالا فرم خفیف بیماری باشد و زمان ختنه کردن دچار مشکلی نشوند. اما آنها که درصدهای بالاتری دارند امکان دارد برای مثال چه دختر، چه پسر، کارهای روزانه عادی شان را هم انجام بدهند؛ برای مثال چه بسا موقع دندان کشیدن فهمید شوند که برای مثال خونریزی شان غیر طبیعی‌ است.

پروتئین‌ها تو کبد است. یک شخصی هیچ مشکلی هم ندارد؛ برای مثالً در ۴۰ یا ۵۰ سالگی کبدش دچار یک مشکلی می‌شود که آن فاکتورهای انعقادی را درست نمی‌کند.این دیگر اکتسابی است و اصلاً مادرزادی به طور زیاد نادراست.امکان دارد پنج شش ماهگی یا موقع ختنه فهمید شوند اما فردی که بیماری هموفیلی را دارد از همان جنینی که تا این مدت در یک ماهگی است به کلمه وجود دارد؛ یعنی مادرزادی است.حتی قسمت ژنتیک ما می‌تواند از مادر ناقل بیماری نمونه برداری کند و با دقت به فتواهایی که از مراجع پیروی داریم تحت گفتن حرج مادر؛ تولد آن بچه پیچیدگی برای مادر داشته باشد امکان سقط وجود دارد؛ یعنی جنین از شکم مادر می‌تواند شناسایی کنند که این مشکل را دارد یا نه.

سالهایی می باشند که دندان شیری کودک می‌ریزد؛ برای مثال تو دوره های شش هفت سالگی هم اگر خونریزی غیر عادی باشد باز خود را مشخص می کند.در حقیقت امکان دارد ما در ۳۰ سالگی هموفیلی را شناسایی کنیم؛ برای مثال چه دختر چه پسرش کارهای روزانه عادی شان را هم انجام بدهند اما چه بسا موقع دندان کشیدن فهمید شوند که خونریزی شان غیر طبیعی‌ است.

اگر هرکس در زمان ازدواج از هموفیلی سابقه‌ای در خانواده‌اش باشد باید به فرد روبه رو بگوید. ما تلاش می‌کنیم که خانواده‌ها رو مجاب کنیم که بگویند.ما اعتقادمون این است که ازدیاد جمعیت به هر قیمتی نباید باشد.ما باید بگویم در تعالی جمعیت، جمعیت سالم اهمیت دارد. اگر شما جمعیت سرزمین را همین طور اضافه کنید اما بار معلولیتی سرزمین را بالا ببرید منبع های را به هدر می‌دهید و هنگامی امکانات علمی در سرزمین وجود دارد که شما بتوانید خانواده و فرزند سالم داشته باشید؛باید این کار را انجام دهید.

آقا این بچه‌ای که مریض به دنیا می‌آید تا آخر عمر سختی را مادرش باید تحمل کند. شغل مناسب نمی‌تواند داشته باشد و محدودیت‌های اجتماعی و از همه مهمتر نمی‌تواند زوج روبه رو خود را قانع کند که او ناقص نیست. در سیستم‌هایی که چند همسری باب است همانند خوزستان و سیستان و بلوچستان فرد با دیدن این چنین وضعیتی در همسر خود، اصلاً تردید نمی‌کند و سپس از این که بچه به دنیا می‌آید عمل به ازدواج تازه می‌کند.ببینید این‌ها همه برای سرزمین عوارض و مشکل به وجود می‌آورد. هزینه داروی بیماران هموفیلی چه مقدار است و این هزینه چطور تامین می شود؟بر پایه یک آمار هزینه نسخ بیماران هموفیلی از نوع هموفیلی خفیف تا شدید در ماه از ۱۰۰ میلیون تومان تا ۸۰۰ میلیون تومان برای هر بیمار هزینه دارد. شما فکر کنید این مریض سیستم خدمات درمانی دچار مشکل شود این مریض نمی‌تواند دارو بگیرد. برخی از داروهای هموفیلی تشکیل ایران است. الان ما تشکیل فاکتور۷،۸،و ۹ را در ایران داریم. ببینید تردیدی نیست که نوع کیفیت داروهایی که اروپا تشکیل می‌کند با ما متفاوت است؛ چرا؟چون مبنا کنترل‌های آنها زیاد بالاتر است؛ ضمن این که سپس از تشکیل نیز کنترل‌های بسیاری را دارند ولی زیاد از شرکت‌های دارویی در ایران همیشه به این سخن من

اعتراض می‌کنند. ولی من می گویم متاسفانه این داروهای تشکیل داخلی با نوع خارجی متفاوت می باشند.برای مثال داروی پروفیلاکسی. در سرزمین برای این که ظرفیت علمی تشکیل در سرزمین به وجود آمده اما با اهمیت ترین رکنش این است که نگذاشتن در سرزمین رقابت شکل گیرد.به مجردی که یک چیز داخلی تشکیل می‌کنیم واردات نوع خارجی‌اش را ممنوع می‌کنند و هیچ وجه قیاس‌ای وجود ندارد.من همیشه گفتم مسئولین محترم، سرنوشت صنعت دارویی را همانند صنعت خودروسازی نکنید. هرچه شما در عمق این زیاد تر فرو می‌روید ته آن این می‌شود که ما ماشین‌هایی تشکیل کنیم که هزار و یک مشکل دارند اما پول زیاد بسیاری مردم راجع به آنها می‌پردازند.ما چندین دفعه با مسئولین اداره دارو سخن بگویید کردیم همه انها اذعان کردند که این سخن درست است که ۱۰ درصد از دارویی را که از نیاز سرزمین است در بازار داروی برند باشد که این بتواند قیاس شود؛ یعنی به نوعی زمان قیاس و زمان مسابقه به وجود بیاد.بیماران هموفیلی خدمات فیزیوتراپی، دندانپزشکی و معاوضه مفصل دارند. ببینید وزارت بهداشت دارو را رایگان به بیماران می‌دهد و قابل سپاس و سپاس است.

در خصوص این که داروی بیماران هموفیلی تحریم است یا خیر و ادعای تحریم نبودن دارو توسط آمریکا را توضیح دهید.آمریکا ادعا می‌کند من دارو را تحریم نکردم، اما یک ادعای افترا است.در سایت خزانه‌داری آمریکا می‌نویسند دارو تحریم نیست ولی بانک، بیمه و ترابری را تحریم می‌کند و تو نمی‌توانی داروها را بخری. این نامردی ترین شکلی بوده که تا الان در باره ایران اجرا شده.اکنون در رابطه با داروهای بیماران هموفیلی داروهایی که سهام‌دار آمریکایی دارند؛ آمریکایی دارد فقط عرض مرغوب می‌گیرد و ارز مرغوب یعنی ارز اروپایی یورو. به این علت ما برای تامین این داروها حتماً باید ارز اروپایی داشته باشیم و سپس سفارشات بدهیم.

این چنین بر پایه قانون حتی باید یک درصدی از کارمندایی که استخدام خواهد شد جز همین کارمندایی باشند که بیماری‌های خاصی دارند؛ برای مثال معلولین را استخدام کنند. ترجیح می‌دهیم این بیماران کارهای زیاد سنگین انجام ندهند؛ برای این که مصرف داروی شان بالاست. در خصوص دارو و هزینه قضاوت بیماران هموفیلی عددی که برای هزینه بیماران هموفیلی حرف های شد فقط برای هزینه دارو است اما هزینه‌های دارویی بیماران را دولت پوشش می‌دهد. دولت در سال‌های گوناگون با الگوهای مختلفی پوشش را تشکیل می‌کرد.برای مثالً در یک سری سال‌ها آمد و در بدو ورود به این داروها سوبسید می‌داد و در حقیقت می‌توان او گفت که این داروها را با سوبسید داخل می‌کرد و قیمت دارو با ارز پنج هزار تومان در داروخانه اراعه می‌شد اما بیمه دیگر پوشش خاصی نمی‌دهد.

قاضی زاده هاشمی وزیر بهداشت دوره ریاست جمهوری روحانی او گفت ما چرا سوبسید را اول زنجیره بدهیم؟ آخر زنجیره می‌دهیم. استدلالشان این می بود که جلوی قاچاق گرفته می‌شود. این دارو هنگامی قیمتش ۵ هزار تومان است برای بیمه ارزشی ندارد و بیمه کنترل و نظارت مصرف این دارو را انجام نمی‌دهد.همان دارویی که ۵ هزار تومان می بود الان ۴ میلیون تومان شده! شما در حقیقت باید پوشش بیمه‌ای را تشکیل کنید و بیمه هم از خودش این پوشش بیمه‌ای خوب اراعه کند. همانند تامین اجتماعی؛ همین طوری که در حقیقت در تامین حقوق بازنشستگانشان ماندند، نمی‌تواند هزینه های اینطوری را نیز بدهند. برای بیماران همانند بیماران هموفیلی و خاص یک صندوقی به نام صندوق صعب العلاج داریم که دولت آن را حمایتمی‌کند. یقیناً بیمه پایه طبق معمول درصدی را پوشش می‌دهد که آن درصد، درصد بسیاری نیست و در حقیقت هزینه‌های مابه التفاوت دارویی را صندوق صعب العلاج پوشش می‌دهد.